肺间质纤维化迅速进展的
抗MDA5抗体相关的皮肌炎
病例简述1第一阶段：平稳治疗患者为46岁男性，入院20天前出现上睑、关节伸侧、臀部暗红色皮疹，四肢近端肌肌痛、乏力，伴咳嗽、咳白色粘痰、多关节肿痛。
体格检查：双眼睑、关节伸侧、前胸壁、大腿两侧、臀部坐骨结节周围见大片紫红色水肿斑，部分伴溃疡形成，双手甲周红斑、甲下梗死，对称性多关节肿胀、压痛，双肺呼吸音清，四肢肌力V-级。
图：双眼上睑向阳疹
图：肘关节伸侧Gottron征
辅助检查：
肌酸激酶：U/L（正常U/L），肌炎抗体谱：抗MDA5、抗Ro-52抗体阳性；双上臂肌肉MRI：多发肌肉肿胀；肺部CT：双下肺间质性肺炎。
诊断：1.抗MDA5相关性皮肌炎伴肺间质纤维化；2.肺部感染。
治疗：予以人免疫球蛋白冲击、甲强龙静滴、环磷酰胺、环孢素、抗感染等治疗；经过一个多月的努力患者症状明显好转。
2第二阶段：烽烟再起当准备安排出院之际，患者开始感气促、呼吸不畅、声音嘶哑，复查CT双肺间质性炎症较前加重，考虑肺部感染所致，予以抗生素抗感染治疗，但患者喘累症状仍不断加重，常规吸氧血氧饱和度不能维持，遂转入呼吸科进一步治疗。
在整理患者物品时，我们意外发现，患者床头柜中竟有发霉的红薯，而发霉的红薯本身就是病原体生长的温床，成为了患者呼吸道感染的传染源。因此考虑，患者此次病情加重有可能是由烂红薯导致的肺部感染，使用广谱抗菌药抗感染同时加用伏立康唑抗真菌的治疗方案。
3第三阶段：硝烟弥漫转入呼吸科后在一次呼吸机辅助通气过程中患者突发气促加重、血氧饱和度下降，出现大量颈部、前胸壁皮下气肿，复查CT提示纵膈气肿、双侧气胸、双肺间质炎症较前加重，调整吸氧方式为高流量吸氧，并间断予以局部空针穿刺抽气减轻颈部压迫症状，同时继续广谱抗感染治疗。经过1月余的艰苦治疗，患者喘累症状终于有所好转，气胸及纵膈气肿稳定，转回我科继续治疗。
图：纵膈及皮下气肿
4第四阶段：惊心动魄入我科治疗1月余后，患者颈部、前胸壁皮下气肿逐渐减少，复查双肺间质炎症较前减轻。
当再次准备出院之际，患者刷牙时频繁出现恶心不适，皮下气肿再次迅速加重，范围扩大至上腹部区域，颈部压迫症状重，空针穿刺抽气频率明显增加！此时，患者和我们医护人员已经被病魔逼到了绝境，每一步治疗方案的定夺都决定了患者生死存亡！步步都如履薄冰、如临深渊！每时每刻都惊心动魄！我们仔细分析，患者此次加重前有恶心，恶心可导致胸腔压力增高、导致肺再次破裂！而恶心症状考虑药物不良反应，因此需要调整药物，注意药物副作用，在调整药物后患者恶心症状消失。再次经过1月余的努力，患者皮下气肿终于逐渐稳定，遂出院。
近半年，患者规律随访，目前一般情况良好，无咳嗽、喘累等症状，复查胸部CT示肺间质病变明显减轻，肺功能恢复正常，患者已恢复正常生活。皮肌炎介绍
皮肌炎是一种全身性自身免疫性结缔组织病，主要累及皮肤、横纹肌、关节、肺部，易合并感染及肿瘤。
症状表现1.发热：部分患者可以出现发热。
2.皮肤表现
皮肌炎的皮疹呈多样性，特征性皮疹有两种，一是眶周的水肿性暗紫红色斑，称向阳疹；另一种是关节伸侧稍高出皮肤的鲜红色鳞屑性皮疹，称Gotrron征，如未高出于皮面，称Gottron疹；另外，颈部及前胸壁、肩背部、大腿两侧的暗紫红色脱屑性皮疹、手指桡侧皮肤过度角化粗糙，分别称为V型征、披肩征、枪套征、技工手；抗MDA5阳性患者易出现皮肤溃疡，反Gottron征也可出现在此类患者中（即皮疹出现在关节屈曲侧）。雷诺现象也是常见皮肤表现之一。
3.肌肉表现
常隐匿起病，表现为对称性近端肌无力、肌痛，主要症状是下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难；如累及声带肌、吞咽肌、呼吸肌可出现声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及呼吸困难；如累及心肌，可出现心累、心悸，肌钙蛋白升高，但无典型的ST-T改变，预后较差。抗MDA5抗体阳性的皮肌炎常表现为轻肌病或无肌病型。
4.关节表现
多为对称性关节炎，全身大小关节均可受累，最常累及掌指关节、近端指间关节及腕关节，出现关节肿胀、压痛，肌骨超声可表现为关节积液、滑膜增生、血流信号、甚至骨质破坏，但关节畸形较少发生。
5.肺部表现
易合并间质性肺炎，常见表现为非特异性、机化型、寻常型间质性肺炎，可单独出现或同时出现；而抗MDA5抗体阳性的患者中，急进性间质性肺炎常见，肺部受累是导致预后差、死亡率高的主要原因。抗MDA5抗体阳性患者出现急进性肺间质病变，病情可能会迅速进展、病情极其凶险、死亡率高、预后差。
6.与肿瘤的关系
在发生皮肌炎的前后3~5年均易合并恶性肿瘤，以实体上皮细胞瘤常见，如肺癌、胃癌、结肠癌、乳腺癌、卵巢癌等，对40岁以上的皮肌炎患者应注意筛查肿瘤。
皮肌炎治疗介绍
1.糖皮质激素为首选药物：如有严重心肌受累及严重的间质性肺炎，可根据患者耐受情况予以激素冲击治疗，后根据患者情况逐渐缓慢减量。
2.免疫抑制剂：根据患者情况选择适宜的免疫抑制剂，如仅皮肤、四肢骨骼肌、关节受累，可选择甲氨蝶呤；如肺部受累，首选环磷酰胺，病情控制后可更换硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等；如为抗MDA5抗体阳性的皮肌炎，宜联合环孢素或他克莫司。
3.人免疫球蛋白：肺部、心肌受累可予以人免疫球蛋白冲击治疗，剂量为0.4g/kg/d，连续使用3~5天。
番外篇抗MDA5相关性皮肌炎以无肌病或轻肌病多见，但肺部受累常见，因其严重的肺部病变及高死亡率受到广泛
